小儿Hebra脂溢性鱼鳞病是什么？有什么症状表现？

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病其实就是火棉胶婴儿，婴儿表面都是通红的，皮肤像是一层较厚的透明色塑料薄膜裹住了一样，类似于鳄鱼皮或火棉胶样。出现该类疾病，多是由于染色体显性或隐性遗传所致，一般患儿多为早产或是低体重新生儿，出生后数小时就会出现火棉胶样的皮肤，数天后，表皮就会脱落，由此反复发作，一般需要特殊护理，如果护理不当或重型火棉胶婴儿，孩子通常出生不久就会死亡。

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。其临床症状表现主要有：

• 1. 早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g；
• 2. 本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全；
• 3. 出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作；
• 4. 由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。

目前主流这治疗小儿Hebra脂溢性鱼鳞病多是改善其皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。