血友病是什么病？怎么通过症状来判断？

血友病由先天性缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ导致，是人体性染色体异常而导致的一种遗传性出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。血友病甲是因为缺乏凝血因子Ⅷ，血友病乙是缺乏凝血因子Ⅸ所致。不管缺乏哪种凝血因子，最终均会导致患者自发的出血倾向，比如皮肤出血、关节血肿，还有深部肌肉、腹腔等部位的出血，如果不及时进行替代治疗，有可能危及生命，甚至因为大出血而死亡。

血友病是什么病

血友病是指一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病分类

1、血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病；

2、血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻；

3、血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

根据调查发现发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。

血友病是一种遗传性出血疾病，从出生就可能发病，并且持续到死亡。找不到控制的办法有很高的残疾或者致死的几率。找到对症下药的方法的患者可以正常生长发育，不会残疾。

血友病的症状

血友病的典型症状 

出血且难以凝血：为关节、肌肉和深部组织血肿，皮下组织、口腔以及牙龈黏膜处容易出血且难以凝血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血等。

血友病的其他症状

1、脑出血时患者可能会出现头痛、意识障碍、癫病发作等症状。

2、关节出血时会伴有关节的肿胀、活动障碍。长期反复的关节出血，会导致滑膜增厚、滑膜血管增生，长期积液及关节软骨及骨的破坏，出现关节畸形。

3、肌肉出血时如果压迫神经，会引起神经支配部位的感觉异常及疼痛。

血友病的判定标准

血友病的鉴别诊断有血管性血友病、获得性血友病、遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症等。 

1、血管性血友病

患者常见的临床症状为皮肤和黏膜出血，如鼻出血、成年女性患者月经过多等。不同类型患者出血的严重程度差异很大。由于患者的出血病史和临床症状无特异性，因此确诊必须依赖于实验室检查。

2、获得性血友病

抗凝血因子VIII抗体属自身免疫抗体，多成年发病，很少关节畸型，既往无出血史，无阳性家族史，男女均可发病，多继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病、围产期女性等，但半数患者无明显诱因。

3、遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症

本病系常染色体隐性遗传性疾病，男女均可发病，自发性出血少见。

血友病的危害

血友病是一种遗传性疾病，临床常见症状是关节肌肉的出血，也是深部的出血，关节出血时在关节囊内，而关节没有开口，使它长期处在关节腔内，儿童肿痛会非常明显，长期慢性反复出血，会导致其关节腔内反复出血，终会导致血友病性关节炎。

血友病的儿童长时间会出现残疾，所以血友病的并发症较严重。少部分儿童如果头颅碰撞，会出现颅内出血，这种出血可能致命。

血友病的治疗方法

通过治疗减少急性出血，预防和减少并发症、功能障碍和残疾的发生，提高患者的生活质量。通过输血浆、输冷沉淀来补充患者体内Ⅷ因子、Ⅸ因子，可达到替代治疗的目的。

发生急性出血时，应立即判断出血部位，及时止血，输注需要补充的凝血因子（具体方法及用药参考药物治疗），并辅助下面的措施；皮肤表面的出血，局部可采用压迫止血法。 鼻黏膜出血，可使用巴曲酶、凝血酶、止血海绵等药物加压或填塞止血。